다발성 골수종 질환에주의!

Memorial Şişli 병원 혈액학과 전문가들이 다발성 골수종 질환 및 치료 방법에 대한 정보를 제공했습니다. 다발성 골수종은 형질 세포의 통제 할 수없는 증가로 인한 악성 질환입니다. 혈장 세포는 백혈구의 하위 그룹을 형성하며, 그들의 역할은 항체라고하는 단백질을 생산하는 것입니다. 정상적인 상황에서 항체는 다양한 미생물에 대한 신체의 방어 시스템에서 중요한 역할을합니다. 다양한 미생물에 대한 면역이 필요하기 때문에 다양한 유형의 항체가 혈액에 존재해야합니다. 다발성 골수종 질환에서 발생하는 악성 형질 세포를 골수종 세포라고합니다. 골수종 세포는 단 하나의 유형 (단클론이라고 함)과 비정상 항체를 생성합니다. 이 세포는 특히 골수에서 증식하며 때로는 뼈 또는 신체의 다른 부분에서 종양으로 발생합니다. 최근 몇 년간 다발성 골수종 치료에 큰 발전이있었습니다.

질병의 증상

다발성 골수종은 일반적으로 높은 침강을 유발합니다. 다발성 골수종의 진단은 때때로 원인을 조사하여 침강이 높은 사람에게서 발생합니다. 때로는 질병의 일부 증상의 원인을 조사하면 진단을 내릴 수 있습니다. 늦은 진단은 문제를 일으킬 수 있습니다. 질병의 일부 증상은 다음과 같습니다.

1. 빈혈, 빈혈

모든 혈액 세포는 골수 내에서 생산되고 성숙됩니다. 적혈구 (적혈구, 적혈구)는 헤모글로빈이라는 물질을 통해 산소를 운반합니다. 낮은 헤모글로빈을 빈혈이라고합니다. 이것은 피로, 쇠약, 어지러움 및 숨가쁨과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다. 이 질병에서는 적혈구와 다른 혈액 세포가 감소 할 수 있습니다. 백혈구 (백혈구, 백혈구)가 감소하면 감염에 대한 감수성; 혈소판이라고하는 혈액 세포가 감소하면 출혈이 발생할 수 있습니다.

2. 감염

정상적인 형질 세포는 미생물에 대한 다양한 항체를 생성하여 감염성 질환에 대한 신체의 저항력을 제공합니다. 골수종 환자에서 골수종 세포는 단 하나의 항체를 생산하며이를 "단클론 단백질"이라고합니다. 골수종에서이 항체는 가장 일반적으로 IgG, IgA 또는 경쇄 유형입니다. 혈액 내 단일 클론 항체 수치를 측정하여 질병의 후속 조치에 사용합니다. 단클론 항체는 감염을 예방할 수 없기 때문에 빈번한 감염이 발생하거나 골수종 환자에서 감염이 심할 수 있습니다. 또한 위에서 언급했듯이 백혈구도 감소하면 감염 위험이 높아집니다.

3. 뼈 질환

다발성 골수종은 대부분의 환자에서 뼈를 손상시킵니다. 골수종 세포는 뼈 조직을 용해시키는 파골 세포라는 세포의 활동을 증가시키고 뼈 조직을 구성하는 골 모세포라고하는 세포의 기능을 감소시킵니다. 따라서 골수종 세포는 골 흡수를 일으키고 뼈에 통증과 골절이 발생할 수 있습니다. 사실, 척추 뼈의 골절 및 붕괴는 때때로 마비를 유발할 수 있습니다. X-ray, 컴퓨터 단층 촬영, 자기 공명 단층 촬영은 환자의 문제에 따라 뼈를 검사하는 데 사용됩니다.

4. 신부전

항체는 중쇄와 경쇄로 구성됩니다. 골수종 세포는 일부 환자에서 유리 경쇄를 생성하며, 이러한 경쇄는 신장을 차단하고 시간이 지남에 따라 신부전을 일으킬 수 있습니다. 혈액 내 유리 경쇄 수준과 소변 내 경쇄 양은 생화학 적 방법으로 측정됩니다.

질병의 합병증

위에서 언급했듯이 다발성 골수종은 빈혈, 감염, 뼈 약화 및 신장 손상으로 인한 문제를 일으킬 수 있습니다. 이 외에도 다발성 골수종은 아밀로이드증이라는 질병을 유발할 수 있습니다. 아밀로이드증에는 여러 유형이 있습니다. 우리는 신체의 여러 기관에서 비정상 형질 세포에 의해 만들어진 자유 경쇄의 축적과 함께 발생하는 유형의 아밀로이드증이라고 부릅니다. 일부 환자는 골수종없이 아밀로이드증이 발생할 수 있습니다. AL 아밀로이드증은 모든 기관에서 볼 수 있지만 가장 일반적으로 신장, 심장 또는 간 손상을 유발합니다. AL 아밀로이드증의 가장 흔한 증상은 피로, 체중 감소, 심부전, 숨가쁨 또는 부종 (발에 물집이 생김)입니다. AL 아밀로이드증을 진단하는 것은 쉽지 않지만 제 시간에 진단을 내리고 지체없이 치료를 시작하는 것이 중요합니다.

질병의 진단 및 치료

우리 병원 혈액 과장, Prof. Dr. Orhan Sezer가 참여한 국제 골수종 워킹 그룹 (IMWG)은 다양한 국제 의학 간행물을 통해 다발성 골수종 질환의 진단과 치료에 적용 할 수있는 원리와 세부 사항을 발표했습니다. 최근 몇 년간 다발성 골수종 치료에서 얻은 큰 발전은이 질병의 삶의 과정에 긍정적이고 중요한 영향을 미쳤습니다. 대규모 연구가 계속됨에 따라 새로운 치료 프로토콜과 신약도이 질병에 대한 끊임없는 희망의 원천입니다.

진단 단계에서는 혈액과 소변에서 일부 생화학 적 연구를 수행하고 골수에있는 뼈와 골수종 세포의 상태를 검사합니다. 골수종 세포는 환자마다 다른 특성을 보입니다. FISH (형광) in situ hybridization이라는 방법으로 검사하면 질병이 어떻게 진행될 수 있는지에 대한 중요한 정보를 얻을 수 있습니다.

치료는 환자의 연령, 신체 상태, 장기 기능 및 개인적 선호도를 고려하여 적용됩니다. 치료에 사용 된 "신약"이라는 이름으로 수집되는 특정 약물 및 줄기 세포 이식 (골수 이식)은 전년 대비이 질환에서 훨씬 더 성공적인 결과를 제공하고 환자의 기대 수명을 늘 렸습니다. .

다발성 골수종은 세계에서 가장 많은 줄기 세포 이식 (골수 이식)을하는 질병입니다. 과거에는 줄기 세포가 골수에서 채취되었지만이 방법은 폐기되었습니다 (그러나 이름은 역사적 이름으로 남아 있습니다). 줄기 세포는 골수가 아닌 혈액에서 채취되기 때문입니다. 수술없이 환자를위한 간단하고 쉬운 방법으로 특별한 약물 치료. 몇주기의 화학 요법 후 적절한 연령과 장기 기능을 가진 환자를 대상으로자가 줄기 세포 이식을 실시합니다. 줄기 세포를 채취 한 후 고용량 요법을 적용하고 줄기 세포를 정맥으로 환자에게 되돌립니다. 합병증 위험이 낮은이 치료법은 다발성 골수종에서 반응률, 반응 품질 및 반응 기간을 크게 증가시킵니다.

줄기 세포 이식을받을 수없는 환자에게는 신약을 포함한 치료 프로토콜이 적용됩니다.

치료에 대한 골수종의 반응은 반응의 질에 따라 평가됩니다. 이 평가에는 많은 세부 정보가 포함되어 있으므로이 페이지의 짧은 소개에서 평가의 가장 중요한 사항을 언급합니다.

부분 반응 : 혈액 내 단일 클론 단백질의 양은 치료 후 초기 값의 50 % 미만으로 감소하고 24 시간 소변에서 단일 클론 단백질의 양은 치료 후 기준 값의 90 % 미만으로 떨어집니다.

매우 우수한 부분 반응 : 혈액 내 단일 클론 단백질의 양은 치료 후 초기 값의 10 % 미만으로 감소하고 24 시간 소변에서 단일 클론 단백질의 양은 치료 후 100mg 미만입니다.

완전한 반응 : 민감한 방법 인 면역 고정을 사용해도 혈액과 소변의 단일 클론 단백질이 더 이상 보이지 않습니다.

완전 반응은 일반적으로 질병의 조절과 재발 할 경우 재발까지의 시간을 상당히 연장시킵니다.

질병이 재발하는 경우 이러한 상황에서 사용할 수있는 골수종에 효과적인 약물 및 약물 조합이 있습니다. 골수종 질환은 이러한 경우 만성 질환으로, 필요할 때 다시 치료해야하는 질환으로 볼 수 있습니다. 목표는 수명을 연장하고 삶의 질을 유지하거나 향상시키는 것입니다.

지지 요법

다발성 골수종은지지 요법이 중요한 질병입니다. 지지 요법은 특히 골수종으로 인한 뼈 질환, 감염 예방 및 감염, 신경 병증, 혈전증 (응고) 예방 및 다발성 골수종과 관련된 다양한 문제의 치료에서 매우 중요합니다.