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코에서 시작하는 모든 호흡기에는 아주가는 털이 있습니다. 이 머리카락은 빗자루처럼 작동하며 호흡하는 형제에게 들어가는 미생물과 작은 입자를 제거하는 데 매우 중요합니다. 어떤 사람들에게는 이러한 모발이 작동하지 않으며이 상황에서 발생하는 질병을 일차 섬모 운동 이상증이라고합니다. 교수 Dr. Fazilet Karakoç는 "일차 섬모 운동 이상증"질환에 대한 정보를 제공했습니다.

얼마나 자주 발생합니까?

이 질병의 유병률은 1-15,000에서 1-60,000 사이로 생각됩니다. 이 질병은 남녀 모두에서 똑같이 흔하며 모든 인종에 존재합니다. 우리나라에서의 빈도는 알려져 있지 않습니다.

원발성 섬모 운동 이상증은 어떤 질병입니까?

원발성 섬모 운동 이상증은 선천성 유전 질환입니다. 즉, 갈색 눈이나 녹색 눈과 같은 유전자가 있으며 질병은 평생 동안 계속됩니다.

이 환자들에게 어떤 증상이 발생합니까?

이 환자들은 기관을 청소하는 미세한 털이 작동하지 않기 때문에 분비물이 기관에 축적되고, 그 결과 환자는 일반적으로 호흡기 질환으로 의사에게 적용됩니다. 환자의 불만은 매우 다양 할 수 있습니다.

• 일부 환자는 출생시 정상일 수 있지만, 많은 환자가 출생부터 시작되는 호흡 곤란 또는 재발하는하기도 및 상부 호흡기 감염으로 의사에게 나타납니다.
• 소아는 지속적인 가래 기침을하며 많은 환자에서 수년에 걸쳐기도 비대 (기관지 확장증)가 발생합니다.
• 상부 호흡기 감염은 PSD 환자에게도 흔하며 많은 환자가 만성 부비동염과 재발 성 중이염을 앓고 있습니다. 재발 성 중이 감염 및 고막 천공 후 일부 환자에서 청력 손실이 발생할 수 있습니다.
• PSD 환자의 가장 중요한 문제 중 하나는 재발 성하기도 감염 (폐렴)입니다.
• 이 질병은 일부 환자에서 심각 할 수 있지만 일반적으로 수명을 단축시키는 질병은 아닙니다.
• 일부 환자는 내부 장기의 위치가 변경되었습니다. 환자의 50 %에서 심장은 왼쪽이 아닌 오른쪽에 있으며이 상황은 심장 기능에 부정적인 영향을 미치지 않으며 이러한 이유로 몇 년 동안 눈치 채지 못할 수 있습니다.
• 일부 환자는 어린 시절이 아닌 노년기에 증상을 보이거나, 어린 시절에 약간의 불만이 있지만 성인기에만 진단을받습니다. 성인 환자는 천식과 유사한 증상이있는 의사에게 신청할 수 있습니다. 남성 환자의 경우 불임 (불임)이있을 수 있고 정자 수가 정상일 수 있지만 정자의 움직임을 제공하는 모발이 이러한 환자에서 작동하지 않기 때문에 이러한 환자에서 불임이 발생합니다.

질병은 어떻게 진단됩니까?

재발 성 상부 및하기도 감염이 있고 근본 원인을 찾을 수없는 모든 환자에서 PSD의 가능성을 고려해야합니다. PSD 질환은 특히 신생아기에 불만이 시작되는 환자와 내부 장기의 위치가 다른 환자에서 조사 할 수 있습니다.

이 환자들을 진단하기 위해서는 코에서 작은 솔로 채취 한 검체를 특수 현미경 (전자 현미경)으로 검사해야합니다. 생검은 호흡기 감염 후 최소 4 ~ 6 주가 지나야하며 오진을 피하기 위해 최소한 두 개의 다른 부위에서 생검을하는 것이 좋습니다.

어떻게 치료합니까?

PSD에 대한 치료법은 없습니다. 현재 치료의 목적은 폐 질환의 발생과기도 확장과 같은 후속 합병증을 예방하는 것입니다. 중이염이 빈번한 환자의 경우 청력을 확인해야합니다. 환자로부터 간헐적 인 가래 배양을 채취하여 진행성 폐 손상을 예방하기 위해 감염의 진단과 치료가 중요합니다. 이 환자들에게 폐렴과 매년 독감 백신을 접종하는 것이 중요합니다.

결론적으로 PSD는 재발 성 상부 호흡기 감염, 지속적인 코 분비물, 귀 분비물 및 빈번한 항생제가 필요한 소아, 재발 성 폐렴 소아의 감별 진단에서 명심해야 할 질병입니다. 조기 진단 및 치료는 환자의 돌이킬 수없는 손상을 예방할 수 있습니다. 의심되는 환자는 진단을 위해 추가 검사가 필요하므로이 분야의 전문 센터로 보내야합니다.